Bệnh lơxêmi cấp

Khái niệm:

Lơxêmi cấp là một bệnh máu ác tính có tăng sinh loại tế bào non không biệt hóa hoặc biệt hóa rất ít, do đó trong công thức bạch cầu có khoảng trống bạch cầu.

Lưu ý:
- Nguy cơ tái phát: Có
- Nguy cơ di truyền: Không
- Nguy cơ Lây nhiễm: Không
- Tuổi thường gặp: Từ Sơ sinh Đến Không giới hạn
- Nguy cơ giới tính: Cả hai giới dề có nguy cơ mắc bệnh

Triệu chứng:
1. Thể điển hình
Thường có 5 hội chứng rõ rệt:
- Hội chứng thiếu máu.
- Hội chứng nhiễm khuẩn.
- Hội chứng xuất huyết.
- Hội chứng gan to, lách to, hạch to.
- Hội chứng loét và hoại tử mồm họng.

2. Thể không điển hình:
Là thể thiếu các triệu chứng có khi chỉ gặp một vài triệu chứng nên thể này khó chẩn đoán.

3. Thể có triệu chứng hiếm gặp:
Thể này được biểu hiện: liệt nửa người, hội chứng màng não, đau nhức xương khớp, to mào tình hoàn, u xương, u dưới da, mắt lồi…
tất cả các triệu chứng đó do có hiện tượng thâm nhiễm của tế bào non ác tính.

Trong tổng số 197 bệnh nhân tại khoa điều trị chúng tôi được phân bố như sau:
- Da xanh 100% số bệnh nhân
- Niêm mạc nhợt 100% số bệnh nhân
- Hạc to có tỉ lệ 71,2% số bệnh nhân
- Xuất huyết dưới da 48,76% số bệnh nhân
- Xuất huyết nội tạng 39,54% số bệnh nhân
- Loét mồm họng 38,57% số bệnh nhân
- Đau xương khớp 38,57% số bệnh nhân
- Sốt 38,06% số bệnh nhân
- Gan to 37,05% số bệnh nhân
- Lách to 23,80% số bệnh nhân
- Xuất huyết não, màng não 3,04% số bệnh nhân
- To mào tinh hoàn 1,01% số bệnh nhân
- U dưới da 1,01% số bệnh nhân
- Lồi hai mắt 1,01% số bệnh nhân
Nguyên nhân:Cho đến nay người ta chưa khẳng định. Tuy nhiên có nhiều tác giả cho rằng:

a. Do virus:
Virus gây bệnh Lơxêmi, làm cho tế bào rối loạn trưởng thành và không biệt hóa được nữa. Tế bào bị virus tấn công, sẽ sinh sản không ngừng, cấu trúc thay đổi, màng tế bào biến đổi, mất khả năng biệt hóa và trưởng thành.

b. Thuyết miễn dịch:
Một số công trình nghiên cứu về miễn dịch đã nhận thấy trên bề mặt các tế bào Lơxêmi có kháng nguyên mới, cơ thể sản xuất ra kháng thể chống lại tế bào Lơxêmi, khi tế bào Lơxêmi bị tiêu diệt thì không bị bệnh Lơxêmi nữa.

c. Yếu tố di truyền:
Nhiều công trình đang nghiên cứu và chưa khẳng định.
Nhưng chỉ có nhận xét sơ bộ rằng: Trong một gia đình có người bị các loại bệnh ung thư khác thì gặp một tỉ lệ người bị bệnh Lơxêmi tăng gấp 4 lần so với những gia đình không bị bệnh ung thư.

d. Các nguyên nhân khác:
- Do yếu tố phóng xạ, hóa học.
- Dân tộc da trắng, da vàng bị nhiều hơn da đen.

Điều trị:
Các phương pháp điều trị nhằm chống lại sự tăng sinh tế bào ác tính là:
- Hóa học trị liệu.
- Quang tuyến liệu pháp.
- Miễn dịch liệu pháp.
Trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ đề cập đến phương pháp hoá học trị liệu và điều trị triệu chứng.

1. Điều trị triệu chứng:
a. Chống nhiễm khuẩn bằng kháng sinh.

b. Chống thiếu máu bằng chế độ dinh dưỡng và nâng cao thể lực là chủ yếu: Vấn đề truyền máu chỉ đặt ra khi bệnh nhân có triệu chứng thiếu máu với số lượng hồng cầu dưới 2×1012/lít, có triệu chứng suy tim và thiếu máu não.
Do đó truyền máu cần cân nhắc kĩ để hỗ rợ cho điều trị hóa học. Trong 197 bệnh nhân Lơxêmi cấp cho chúng tôi thì nhóm được phân bố như sau:

Nhóm máu O có tỉ lệ 51% số bệnh nhân
Nhóm máu A có tỉ lệ 20,30% số bệnh nhân
Nhóm máu B có tỉ lệ 2,35% số bệnh nhân
Nhóm máu AB có tỉ lệ 6,07% số bệnh nhân

Khi truyền máu nên dùng khối hồng cầu và tiểu cầu. Dùng 1 đơn vị 250ml truyền một đơn vị 1 lần, một tuần chỉ cần 1-2 đơn vị trên cơ sở vận động người thân của bệnh nhân cho máu.

2. Phương pháp hóa trị liệu:
Ngày nay, trên thế giới đang áp dụng nhiều phác đồ khác nhau, với hoàn cảnh nước ta do thiếu thốn thuốc men, chúng ta đang cố gắng dùng phác đồ VAMP.

Phác đồ VAMP là:
- Vincristin 1mg x 1 ống/tiêm tĩnh mạch. Có thể thay thế Vinblastin 5mg x 1 ống, tiêm tĩnh mạch. Một tuần dùng từ 1-2 ống.
- 6 MP (6 mercaptopurin) 50mg x 2-4 viên/ngày uống liên tục hàng ngày. Có thể thay thế biệt dược. Purinethol 50mg x 2-4 viên/ngày liên tục hàng ngày.
- Methotrexat 2,5mg x 2-4 viên/ngày, uống hàng ngày. Có thể thay thế biệt dược Aminoprotêin 2,5mg x 2-4 viên/ngày, uống liên tục hàng ngày.
- Prednisolon 5mg x 10 viên/ngày. Uống hàng ngày.
Dùng các thuốc trên trong tuần lễ đầu.
Tuần thứ 2 ngừng các thuốc hóa học, chỉ dùng Prednisolon.
Tuần thứ 3 dùng như tuần lễ đầu.
Tuần thứ 4 ngừng các thuốc hóa học. Chỉ dùng Prednisolon.
Sau 2 tuần điều trị xét nghiệm lại công thức máu để điều chỉnh thuốc và quyết định điều trị các bước tiếp theo.

Chẩn đoán:
1. Chẩn đoán phân biệt:
a. Trường hợp phản ứng giả Lơxêmi do nhiễm khuẩn, thường gặp ở những bệnh nhân bị lao, thương hàn, nhiễm khuẩn huyết… Khi phát hiện được nguyên nhân gây phản ứng giả Lơxêmi điều trị theo nguyên nhân thì bệnh khỏi hoàn toàn.

b. Trường hợp ung thư hạch hoặc ung thư các tạng khác di căn vào tủy xương.

c. Lơxêmi cấp, thể giảm bạch cầu dễ nhầm với bệnh suy tủy xương.

2. Chẩn đoán xác định:
Căn cứ vào triệu chứng lâm sàng đã mô tả ở phần II và triệu chứng xét nghiệm, đã mô tả ở phần III. Nhưng để chẩn đoán một cách chắc chắn phải dựa vào các xét nghiệm huyết học.

3. Chẩn đoán thể bệnh:
Dựa vào xếp loại Lơxêmi bổ sung của F.A.B 1986 (Mew Letter 1986 – 2P.2-3 Asian Pacific Division) thì bệnh Lơxêmi cấp được chia ra như sau:

a. Dòng hạt có 7 thể bệnh Lơxêmi cấp và được kí hiệu bằng chữ M.
M1: Nguyên tủy bào không biệt hóa chiếm trên hoặc bằng 90% tế bào (không thuộc dòng hồng cầu).

M2: Nguyên tủy bào không biệt hóa chiếm tử 30-89% tế bào (không thuộc dòng hồng cầu).
Tế bào 1 nhân dưới 20%.
Những bạch cầu hạt khác trên 10%

M3: Lơxêmi cấp tiền tủy bào tăng sinh hạt đặc hiệu.
Phần lớn các tiền tủy bào đều có hình thái không bình thường với rất nhiều hạt đặc hiệu. Nhiều tế bào chứa thể Auer. Có thể gặp tiền tủy bào bị tan vỡ các thể Auer ngoài tế bào.

M4:
M4a: Tế bào non (Blast) chiếm trên 30% không thuộc dòng hồng cầu. Nguyên tủy bào, tiền tủy bào và những bạch cầu hạt khác trên 30% (nhưng không bao giờ lên đến 80%), bạch cầu một nhân 20%.
M4b: – Như M4a.
- Bạch cầu ưa acid không bình thường trên 5% tế bào không thuộc dòng hồng cầu.

M5: Trên hoặc bằng 80% tế bào không thuộc dòng hồng cầu, đó là nguyên bào mono, tiền nguyên bào mono và monocyt.

M6: Trên hoặc bằng 50% tế bào có nhân là những nguyên hồng cầu. Trên hoặc bằng 30% tế bào không thuộc dòng hồng cầu là những tế bào non (blast).

M7: Lơxêmi cấp mẫu tiểu cầu.

b. Dòng lympho có 3 thể Lơxêmi cấp:
Thể L1: Chủ yếu là tế bào nhỏ (gấp 2 lần đường kính lymphocyd nhỏ), lưới màu của nhân đồng đều trong mọi trường hợp, hình thái nhân đều đặn thỉnh thoảng có khía rãnh răng cưa hạt nhân không có, hoặc nhỏ, hoặc không rõ ràng, lượng nguyên sinh chất ít, tính ưa bazơ của nguyên sinh chất nhẹ hoặc vừa ít khi đậm.

Thể L2: Tế bào lớn, kích thước không đồng đều (hơn 2 lần đường kính lympho nhỏ), lưỡi màu của nhân thường thay đổi không đồng nhất, hình thái nhân không đều, thường có khía rãnh và răng cưa, hạt nhân có một hoặc nhiều hạt nhân to, lượng nguyên sinh chất thay đổi bình thường hoặc nhiều, tính ưa bazơ của nguyên sinh chất thay đổi có một số ưa bazơ đậm.

Thể L3: Tế bào to và kích thước đồng đều, lưỡi màu của nhân mịn và đồng nhất, hình thái nhân đều đặn hình tròn hoặc hình bầu dục, hạt nhân rõ có một hoặc nhiều hạt hình túi, lượng nguyên sinh chất hơi nhiều, tính ưa bazơ của nguyên sinh chất rất đậm.

Trong 197 bệnh nhân Lơxêmi cấp được điều trị tại khoa lâm sàng bệnh máu thì các thể bệnh được phân bố như sau:

M1: có tỉ lệ 34,2% số bệnh nhân
M2: có tỉ lệ 44,0% số bệnh nhân
M3: có tỉ lệ 0,5% số bệnh nhân
M4: có tỉ lệ 3,04% số bệnh nhân
M5: có tỉ lệ 0,50% số bệnh nhân
M6: có tỉ lệ 3,04% số bệnh nhân
L1: có tỉ lệ 13,71% số bệnh nhân
L2: có tỉ lệ 0,50% số bệnh nhân
Lympho sarcomatose có 1% số bệnh nhân.

4. Chẩn đoán biến chứng:
Biến chứng thường gặp là xuất huyết não, màng não, thiếu máu nặng gây nên suy tim cấp và nhiễm khuẩn huyết.

Các biến chứng này là nguyên nhân dẫn đến tử vong.

Kết luận: Về phương diện điều trị đã có nhiều tiến bộ, nhưng cũng chỉ đạt lui bệnh tạm thời, vấn đề còn đặt ra là phải chẩn đoán sớm và có đủ thuốc để điều trị nhằm cải thiện tiên lượng của bệnh.

Tiến triển và tiên lượng: Tiên lượng bệnh rất xấu. Đời sống trung bình chỉ kéo dài 6 tháng. Tuy nhiên cũng có một số rất ít bệnh nhân đang kéo dài đời sống từ 2 đến 3 năm.

Đặc điểm:Trong bệnh Lơxêmi cấp, tế bào ngừng biệt hóa mà không ngừng sinh sản nên trong máu ngoại vi và trong tủy có nhiều tế bào non.

Do có nhiều tế bào non nên tủy bị ức chế và triệu chứng đầu tiên của bệnh là biểu hiện suy tủy.
Phát hiện bệnh dễ dàng khi xét nghiệm máu ngoại vai và ở tủy xương. Nhưng khi đó việc chẩn đoán bệnh đã muộn vì tế bào non ác tính đã tăng lên cao đến 1012 tương đương với 1000g. Quá trình hình thành:Dòng bạch cầu hạt được hình thành qua 3 giai đoạn:

a. Giai đoạn biệt hóa và sinh sản:
Bạch cầu dòng hạt bắt nguồn từ tế bào gốc không phân biệt, nhưng dưới tác động của kích tố Lơ-cô-protêin thì tế bào gốc biệt hóa thành tế bào dòng hạt.

Quá trình sản sinh và quá trình biệt hóa đi song song với nhau: Giai đoạn biệt hóa và sinh sản có thời gian đứng ở mức 24 giờ.

b. Giai đoạn trưởng thành:
Từ myelocyd trở đi tế bào không sinh sản, không biệt hóa nữa mà trưởng thành.
Tủy bào, đứng ở mức 82 giờ.
Hậu tủy bào đứng ở mức 33 giờ.
Tế bào nhân que (stab) đứng ở mức 58 giờ.
Bạch cầu đoạn đứng ở mức 59 giờ.

c. Giai đoạn sử dụng:
Bạch cầu hạt mỗi khi vào máu có thể ở hai khu vực: máu lưu thông và máu ở bể chứa (nhất là ở lách).
Vậy quá trình hình thành dòng bạch cầu hạt không bình thường đã chứng minh đặc điểm của bệnh Lơxêmi cấp là tế bào ngừng biệt hóa mà không ngừng sinh sản ra tế bào non ác tính.

Triệu chứng xét nghiệm:
Làm công thức máu ngoại vi, tủy đồ để chẩn đoán:

- Số lượng hồng cầu giảm.
- Số lượng tiểu cầu giảm.
- Số lượng bạch cầu tăng, nhưng cũng có trường hợp bạch cầu giảm. Bạch cầu non ở máu và tủy đều tăng rõ rệt, theo công thức có khoảng trống bạch cầu.

Thời gian máu chảy kéo dài.
Làm sinh thiết tủy xương khi thật cần thiết.
Dựa trên 197 bệnh nhân đã điều trị tại khoa thì:

1. Số lượng hồng cầu:
Dưới 1 x 1012/lít có tỉ lệ 10,15% số bệnh nhân
Dưới 2 x 1012/lít có tỉ lệ 50,76% số bệnh nhân
Dưới 3 x 1012/lít có tỉ lệ 33,50% số bệnh nhân
Dưới 4 x 1012/lít có tỉ lệ 6,49% số bệnh nhân

About these ads

Posted on October 20, 2008, in Nội Khoa - Huyết học. Bookmark the permalink. Leave a comment.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

Follow

Get every new post delivered to your Inbox.

Join 54 other followers

%d bloggers like this: